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Das antifosfolipidnyj Syndrom (AFS)

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Was ist das

Bei einigen Erkrankungen (system- rot woltschanka [in 70 % der Falle], system- sklerodermija, rewmatoidnyj die Arthritis, die bosartigen Geschwulste, werden die chronischen Infektionen u.a.) die Antikorper, fahig produziert, fosfolipidy – die Komponenten der Zellmembranen anzugreifen. Anden Wanden der Behalter befestigt worden, trombozitam,die Reaktionen der Kurzung des Blutes unmittelbar betretend,bringen solche Antikorper zu fosfolipidam zurEntwicklung der Thrombosen.

Auerdem meinen einige Gelehrte, dass die moglich unmittelbare toxische Einwirkung dieser Gruppe der Antikorper aufdie Stoffe des Organismus. Der Komplex der gezeigten dabei Symptome hat den Titel antifosfolipidnogo des Syndroms (AFS) bekommen, undin 1994wird es auf dem internationalen Symposium nach den Antikorpern zu fosfolipidam vorgeschlagen, AFS als das Syndrom Hughes (Chjusa)–beim Namen des englischen Rheumatologen zu nennen, der zum ersten Mal beschreibend es undden meisten Beitrag andas Studium dieses Problems beitrug.

Der Antikorper zufosfolipidam existiert die Vielzahl: die Antikorper zukardiolipinu, woltschanotschnyj das Antikoagulans, b2-glikoprotein-1-kofaktorsawissimyje die Antikorper, des Antikorpers zuden Faktoren der Kurzung des Blutes, des Antikorpers zuden Stoffen im Gegenteil behindernd diesem Prozess undviele, andere. Inder Praxis gewohnlich meistens klaren sich erste zwei— der Antikorper zukardiolipinu, woltschanotschnyj das Antikoagulans.

Wie gezeigt wird

Das klinische Bild bei antifosfolipidnom den Syndrom kann verschiedenst sein undwird von abhangen:

  • Des Umfanges der getroffenen Behalter (klein, mittler, gro);
  • Die Geschwindigkeiten sakuporki des Behalters (die langsame Schlieung seines Lichtstreifens trombom, derdarin gewachsen ist, oder schnell— sich losreienden trombom, der indiesen Behalter vonanderem migrierte);
  • Ihrer funktionalen Bestimmung (die Ader oder die Ader);
  • Die Lagen (das Gehirn, die Lungen, das Herz, die Haut, die Niere, die Leber).

Wenn trombirujutsja die kleinen Behalter, es zuden verhaltnismaig leichten Verstoen der Funktion des Organes bringt. Sogeschieht bei sakuporke klein wetotschek der Koronaradern im Herz der Versto der Fahigkeit der abgesonderten Grundstucke des Herzmuskels, verringert zu werden,wahrend die Schlieung des Lichtstreifens des Hauptstammes der Koronarader die Entwicklung des Infarktes des Herzmuskels herbeirufen wird.

Bei der Thrombose erscheinen die Symptome unmerklich allmahlich der Versto der Funktion des Organes ofter wachst allmahlich an, irgendwelche chronische Erkrankung (die Zirrhose der Leber, die Krankheit Alzgejmera imitierend). Sakuporka des Behalters von sich losreiendem trombom wird zurEntwicklung «der katastrophalen Verstoe» der Funktionen des Organes hingegen bringen. So wird trombembolija der Lungenader von den Anfallen der Erstickung, den Schmerzen imBrustkorb, dem Husten gezeigt, meistens bringt sie zum Tod.

Das antifosfolipidnyj Syndrom kann die verschiedensten Erkrankungen imitieren, aberaufeinige Symptome braucht man, die abgesonderte Aufmerksamkeit zu wenden.

Ziemlich oft treffen sich bei antifosfolipidnom den Syndrom netz- liwedo (Spitzen-, fein setotschka der Behalter aufder Oberflache der Haut, die aufder Kalte), die chronischen Geschwure des Unterschenkels, schwierig nachgebend der Behandlung, das peripherische Gangran (omertwenije der Haut oder sogar der abgesonderten Finger der Hande oder der Beine besser sichtbar sein wird).

Die Manner haben wenige, als beiden Frauen, Erscheinungsform antifosfolipidnogo des Syndroms kann der Infarkt des Herzmuskels sein.

Bei den Frauenist es als der Versto des Gehirnblutkreislaufs (der Hirnschlag, besonders bis zu40Jahren, der Kopfschmerzen, erinnernd die Migrane) ofter.

Die Niederlage der Behalter der Leber kann zurVergroerung ihrerUmfange, aszitu (die Ansammlung der Flussigkeit inder Bauchhohle) bringen, der Erhohung der Konzentration petschenotschnych der Fermente (aspartat – undalaninaminotransferrasy) imBlut, Wenn die Behalter der Nieren getroffen sind,entwickelt sichdie Arterienhypertension (in dieser Hinsicht fordern die besondere Aufmerksamkeit die Menschen, beidenen sich der Druck, besonders unter, hoch,im Laufe vom Tag oft andert).

Bei der Thrombose der Adern der Plazenta kann wnutriutrobnaja der Niedergang der Frucht oder die Fruhgeburt treten. Geradeist mit antifosfolipidnym vom Syndrom verbunden, dass die Frauen, krank system- rot woltschankoj,die Schwangerschaft nicht aufsparen konnen, die von der Fehlgeburt oft zu Ende geht.

Wie zu verdachtigen

Das Vorhandensein antifosfolipidnogo des Syndroms kann mander folgenden Falle verdachtigen:

  • Wenn der Mensch system- rot woltschankoj krank ist (ist die Frequenz der Entwicklung antifosfolipidnogo des Syndroms bei der gegebenen Erkrankung auerordentlich hoch).
  • Wennsich beim Menschenim Alter bis zu40Jahren die Merkmale der Thrombose irgendwelcher Behalter herausstellen.
  • Wenn trombirujutsja die Behalter, fur die es, zum Beispiel, die Behalter, krowosnabschajuschtschije der Darm nicht sehr charakteristisch ist. Siesakuporka bringt zur«abdominalen Krote». Solcher farbenreiche Titel dieser Erkrankung ist nachder Analogie mitder Stenokardie— «die Brustkrote» entstanden. «Die abdominale Krote» wird mit dem Erscheinen der druckenden, zusammenpressenden Schmerzen imBauch, entstehend nach der reichlichen Aufnahme der Nahrung charakterisiert. Je grosser hat der Mensch aufgeessen, desto es dem Blut dem Verdauungstrakt grosser notwendig ist, um das Essen zu verdauen. Wenn der Lichtstreifen der Behalter trombom eingeengt ist, sohandelt des Blutes zu den Organen der Bauchhohle ungenugend,fehlt es von ihm am Sauerstoff,werden in ihnen die Lebensmittel des Stoffwechsels angesammelt – es erscheint der Schmerz.
  • Wenn imBlut die Zahl trombozitow verringert ist unddabei gibt es irgendwelcher gematologitscheskoj der Krankheit.
  • Wenn es beider Frau 2 undmehr der Fehlgeburt war, undkonnen die Gynakologen ihren Grund genau nicht bestimmen.
  • Wenn der Infarkt des Herzmuskelsbeim Menschen entstanden ist ist 40Jahre junger.

Die Behandlung

Vor allem, antifosfolipidnyj wird das Syndrom nur unter Kontrolle des Arztes-Rheumatologen behandelt.

Wenn sich antifosfolipidnyj das Syndrom aufdem Hintergrund der Autoimmunerkrankung entwickelt hat (muss man, sich bemuhend, zum Beispiel, system- rot woltschanki), diese Erkrankung, seine Aktivitat zu verringern. Wenn seiner gelingen wird, zu streben, wird in der Molke des Blutes die Zahl der Antikorper zu fosfolipidam sinken. Je es ist ihr Inhalt im Blut niedriger, desto es mehrere Wahrscheinlichkeit der Thrombose gibt. Deshalb ist es dem Kranken so wichtig, die zum Arzt ernannte Basistherapie (gljukokortikoidy, der Zytostatik) zu ubernehmen.

Beim sehr hohen Titel (die Zahl, der Konzentration) der Antikorper kann die Frage uberdie Durchfuhrung plasmaferesa (der Reinigung des Blutes) aufstehen.

Moglich, der Arzt wird irgendwelche Praparate ernennen, die die Wahrscheinlichkeit der Thrombose verringern werden, unmittelbar aufdas einschrankende System des Blutes einwirkend.Fur ihreBestimmung sind die strengen Aussagen notig: der Nutzen soll die Nebeneffekte wesentlich ubertreten. Die Gegenanzeigen zurAufnahme dieser Praparate sind die Schwangerschaft (konnen den Versto der Entwicklung des Nervensystemes beider Frucht herbeirufen) unddie Geschwurerkrankungen des Magen-Darm-Kanals. Es ist notig allen fur undgegen abzuwiegen, wennder Kranke Niederlagen der Leber oder der Nieren hat.

Die antimaljarijnyje Praparate (zum Beispiel, gidroksichlorochin) kombinieren insich die antiphlogistische Handlung umdie Fahigkeit, die Aggregatbildung zu unterdrucken (slipanije) trombozitow, dass zur Verhinderung der Entwicklung der Thrombosen auch beitragt.

Den Frauen mitantifosfolipidnym ist notig es vom Syndrom mitder Schwangerschaftbis zur Normalisierung der labormassigen
Kennziffern abzuwarten. Wenn sich das Syndrom schon nach der Empfangnis entwickelt hat, soist notig es uber der Einleitung immunoglobulina oder der kleinen Dosen geparina nachzudenken.

Die Prognosewird vonder Rechtzeitigkeit der begonnenen Behandlung undder Diszipliniertheit des Kranken in vieler Hinsicht abhangen.


Die Aufspurung des Down-Syndroms

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Die Geburt des Kindes mitdem Down-Syndrom ist,naturlich, die groe psychologische Belastung fur die Eltern. Unbedingt, gegendie Zufalligkeitenist niemand versichert, aber, die Situation ahnlich zu verhindern es ist vollkommen real. Besonders, in Anbetracht des modernen Niveaus der Entwicklung der diagnostischen Medizin.

Amniozentes

Lange Zeit von der einzigen Methode der Diagnostik dieser erblichen Erkrankungbis zur Geburt des Kindes war die Forschung okoloplodnych wod, genommen mitder Hilfe amniozentesa— die Methodik, zulassend, amniotitscheskuju die Flussigkeitmit Hilfe der feinen Nadel durch das mikroskopische Loch imBauch der zukunftigen Mutter zu nehmen. Jedochdarf man nicht infolge der Reihe der Besonderheiten, diese Methode furdie Uberprufung allerSchwangeren verwenden. Zogen sichunter — und ziehen sich — dieser Prozedur nur die Frauen aus den Gruppen des Risikos, zum Beispiel, posdnorodjaschtschije unter.

Die modernen Methoden

Jedochkann das Kind mit dem Down-Syndrom beieinem beliebigen Paar geboren werden: sogar beiDer 25-jahrigen Frauen gibt es eine Chance aus1250. Fur total skrininga der Schwangerenwarendie Methodiken neinwasiwnoj antenatalnoj (vonden Harnischen entwickelt. ante— vor undnatus— die Geburt) der Diagnostik, gegrundet aufder Bestimmung inwenosnoj des Blutes der Frauen der vielfaltigen biochemischen Marker.

Die vergleichende Ubersicht verschiedene skriningowych der Methodiken hatin Oktober 2004die Britische medizinische Zeitschrift (British Medical Journal, BMJ) veroffentlicht.Sich auf die Forderungen National skriningowogo des Komitees Grobritanniens stutzend (haben National Screening Committee, NSC), die Gelehrten etwas Komplexe antenatalnoj der Diagnostik studiert.

Eine perspektivische Methode der fruhen Diagnostik ist die Bestimmungmit Hilfe des Ultralautesdes Umfanges worotnitschkowoj die Zonen der Frucht (nuchal translucency, NT). Bei Vorhandensein vom Down-Syndrom zwischen der 11. und13. Woche beider Frucht erscheint die subkutane Flussigkeit imHeckende des Halses. Jedochwird in der Ubersicht betont, dass die Methodik die Experteneinschatzung undgenug selten vorerst der Ausrustung noch fordert. Die Zahl loschnopoloschitelnych der Ergebnisse,nach der Schatzung NSC, erreicht 20 %, undseine Anwendung wiewird die selbstandige Methode der Forschung nicht erwartet.

Wirksamst hat sich erwiesen, wie auchfolgte zu erwarten, die kombinierte Methodik,die die Ultraschallforschung der Dicke worotnitschkowoj die Zonen einschliet, sowie die Bestimmung inder Molke des Blutes der Reihe der biochemischen Marker. Auf10-13 Woche klarten sich assoziiert mitder Schwangerschaft das Plasmaprotein Und(pregnancy associated plasma protein-APAPPA) undfrei -sub’ediniza chorionitscheskogo des Hormons des Menschen (Heilig -CHGTSCH, b-hCG). Nach 14Wochen der Schwangerschaft (ist optimal— aufder Frist 16-18 Wochen) sogenannt wurde «die dreifache Prufung» durchgefuhrt:wurden das Niveau des weiblichen sexuellen Hormons— frei estriola (unconjugated oestriol, uE3), serum- alpha-fetoproteina (alpha-fetoprotein (AFP),sowie des Allgemeinen CHGTSCH oder frei -sub’edinizy CHGTSCH— chorionitscheskogo gonadotropina des Menschen (beta-human chorionic gonadotrophin, b-hCG, beta-chgtsch) untersucht. Die vorliegende Methodik hat allen neben 1Prozent loschnopoloschitelnyj der Abnutzungen gegeben. Furdie ubrigen Falle wurde die Diagnose bei der Forschung amniotitscheskoj die Flussigkeiten bestatigt.

Mit der Verkleinerung der Zahl der Forschungen sinkt auchdie Effektivitat der Methodiken. Sogibt die Durchfuhrung nur traditionell «der dreifachen Prufung» — AFP, uE3 und b-hCG (alpha-fetoprotein, frei estriol und beta-choriogitscheski gonadotropin des Menschen) auf den 14-20. Wochen der Schwangerschaft, das falsche Ergebnisin9,3 % der Falle. Die Bestimmung inder Molke des Blutes nur alpha-fetoproteinaist indie Ubersicht nicht geraten, da es sich untauglich fur die Diagnostik der gegebenen Erkrankung zeigte.

In den Forderungen zuden Methodiken antenatalnoj der Diagnostik des Down-Syndroms National skriningowyj bezeichnet das Komitee Grobritanniens, dass fur die Annehmbare jeneskriningowaja das Programm gelten kann, dasnicht weniger 75 % der positiven Ergebnissenichtmehr 3 % loschnopoloschitelnych gibt. Den Frauen, beidenenmit Hilfe der ahnlichen Methodiken das hohe Risiko der Geburt des kranken Kindes enthullt ist, man muss inwasiwnyje die Forschungen (amniozentesusw.)fur die Errichtung der endgultigen Diagnose durchfuhren.